말초신경계질환 - 1. 길랭-바레 증후군 (3) 질병의 증상 신경과 질환정보

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome) (3) 질병의 증상

 

길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome) 드물고, 빠르게 진행되며, 뇌와 척수 밖에 있는 말초 신경 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 염증성 병변이 생기는 질환이다. 감기나 가벼운 열성 질환 등의 상기도 감염이나 비특이성 바이러스 감염을 앓고 10일 전후에 갑자기 발생하는 질환으로, 주로 운동 신경에 문제를 일으키지만 감각 신경에도 문제를 일으킬  있다. 비교적 빠르게 진행되는 대칭성의 상행성 운동마비와 심부건 반사(Deep tendon reflex, 자극 중에 뇌를 거치지 않고 척추 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우, 무릎 아래쪽이나 상완근 말단부분 등에 물리적 자극을 가할 경우 자신도 모르게 다리가 튀어올라 간다든지 팔이 튀는 현상 ) 저하나 소실을 특징으로 한다

길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome; Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy; AIDP, 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증) 다양한 아형들로는 급성 운동감각 축돌기 신경병급성 운동축돌기 신경병밀러-피셔 증후군 등이 있다.

 

질환의 특징은 위로 올라가는 마비(ascending paralysis)이다. 임상적 진찰 소견 심부건반사(Deep tendon reflex) 소실 또는 감소는 모든 환자에서 있으며, 사지의 근력 약화가 84.4%였다. 안면신경마비는 37.8%였고 자율신경계 증상은 33.3%였는데 증상으로는 빈맥, 방광기능 장애와 발한장애 등이 있었다. 그리고 구마비(bulbar paralysis) 33.3%였고 감각이상을 동반한 경우는 26.7%였다. 호흡장애는 24.4%였다(Table 3 참고).

마비는 주로 하지에서 시작하여 몸통과 팔로 올라오며 숨쉬기에 필요한 호흡근과 얼굴에 영향을 준다. 길랭-바레 증후군 환자의 40% 이상에서 호흡근이 매우 약하게 되어, 기계적으로 호흡을 지원하는 호흡기계(breathing machine) 일시적으로 요구된다.
마비는
주로 감각 이상(paresthesias) 함께 동반되어 나타나는데 질환에서 나타나는 감각 이상으로는 '무감각, 저림, 찌르는 같은 느낌, 피부 밑으로 벌레가 기어 다니는 듯한 느낌(formications), 통증' 있다. 감각신경의 손상이 나타나는 것은 팔다리와 피부로부터 뇌로 확장된다. 근육이 약해지는 현상과 마찬가지로 손에서 시작할 있고, 잇몸과 얼굴에 영향을 미칠 있으며, 비정상적인 감각은 점차적으로 위쪽으로 진행된다.

길랭-바레 증후군의 고통의 범위는 증등도(moderat)에서 중증(severe)이다. 진행은 빠르면 시간에서 이상의 간격을 두고 진행되며, 무릎과 발목의 심부건 반사(deep tendon reflex) 전형적으로 소실된다.

 

밖에 추가적으로 발열, 머리근육(얼굴, , 입술, 연수마비) 쇠약(衰弱) 지거나 마비되며, 척수액 검사 단백질이 증가되어 있다.

 

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome) 증상들은 주로 양쪽에 대칭적으로 나타나며, 팔과 다리가 전형적으로 초기에 영향을 받는다. 또한 환자의 내부 자율신경의 지배를 받는 기관들이 영향을 받아 기능을 하지 못한다. 예를 들어, 자율신경의 지배를 받는 내장 근육이 약해지면 음식을 삼키기가 어려워지며, 뿐만 아니라 생명에 중요한 역할을 하는 장기에도 영향을 미칠 있다. 심장 근육이 영향을 받으면 빈맥(빠른맥)이나 서맥(느린맥, 성인의 맥박이 1분에 60 이하로 비정상적으로 천천히 뛰는 ) 나타나고, 고혈압이나 체위성 저혈압이 나타난다. 체위성 저혈압은 침대나 의자에서 일어날 혈관이 자세의 변화에 즉시 적응하지 못해 갑자기 혈압이 떨어지는 것이다.

 

밖의 증상으로 체온 변화, 혈액 전해질에 변화가 생기고, 눈의 근육을 지배하는 신경이 영향을 받으면서 시력에 변화가 오며, 방광이 소변을 보유하고 있는 기능에 이상이 생긴다.

 

길랭-바레 증후군 증상들은 환자마다 매우 다양하게 나타난다. 약간의 근육 약화와 불안정한 걸음걸이만을 보이는 환자가 있는가 하면, 마비 증세가 심하게 진행되어 눈도 뜨지 못하는 경우도 있다.

 

근육이 최대로 약해지거나 마비되는 현상은 증상이 발현된 10 정도에 있지만, 이상이 걸릴 수도 있다. 만일 시간동안 마비가 진행된다면, 다른 진단의 가능성이 있다. 일반적으로 이러한 현상이 나타난 며칠 또는 후에 증상이 점차적으로 회복된다







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